遗传性凝血因子Ⅶ缺乏是最常见的常染色体隐性遗传性疾病,部分病人有可能会有近亲婚配史。由于凝血因子生物减少,其凝血缺陷的病因是分子结构异常、基因突变所导致的。
通常情况下,发生凝血因子Ⅶ缺乏的时候,有的患者有可能会出现凝血因子Ⅶ的活性和抗原水平都下降,称为Ⅰ型;也有部分患者表现为抗原水平正常或者正常低限,而活性明显降低,称为Ⅱ型。
临床上,患者主要是可以出现出血的症状,可以有鼻出血、皮肤瘀斑、创伤后出血难止、关节出血、月经出血,血尿、消化道出血也可以见到。
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