镰状细胞肾病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病,以溶血性贫血为最多见,伴有低比重性多尿。女性发病率高于男性,尤其青少年,6~15岁较多见。
提示患者有肾小管功能异常。镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白亚单位异常的基因遗传所引起的,患者从父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因,其红细胞缺乏正常血红蛋白,而为异常血红蛋白所替代,称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病。临床上表现为镰状细胞病,血尿,肾病综合征,肾小管功能不全,高尿酸血症,肾功能衰竭等。镰状细胞性肾病的危害是贫血,严重的可以导致肾衰竭,危及生命。
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