血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病。发病的机制是患者的血管性血友病因子基因突变,导致血浆中血管性血友病因子数量减少或质量异常而出现出血。多数为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传。患者有鼻出血、牙龈出血等皮肤粘膜出血的表现。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血,临床症状轻重不一,轻的仅表现为月经过多,在拔牙或其他小手术后出血不止。重的出血明显,可以有自发性关节与肌肉出血。血管性血友病不是罕见病。
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