本病是一种免疫不全性的疾病,病因目的还不是很明确,可能是与性联锁隐性遗传有一定的关系。
孩子会表现为紫癜、瘀斑、出血、湿疹样的皮损,出现反复的感染性的肺炎、中耳炎、疱疹性角膜炎、脓皮病、水痘等。本病可以通过组织病理检查、免疫学检查来进行确诊。
本病的治疗对于贫血以及有出血情况的孩子,可以采取输血或血小板。对于继发感染的孩子,可以选用抗生素。对于免疫力低下的孩子,可以皮下注射转移因子。如果治疗效果不明显,可以考虑脾脏切除和骨髓移植。
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