遗传性球形红细胞增多症是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血疾病,主要表现为贫血、黄疸、脾肿大。
诊断的主要依据是血液当中可以出现球形红细胞增多。遗传性球形红细胞增多症,起病年龄差异是非常大的,多数的患者是在幼儿和儿童期发病。如果是新生儿或者是1岁以内的婴儿期发病,病情是非常重的。
遗传方式主要有两种,显性遗传和隐性遗传。发生遗传性球形红细胞增多症的时候,脾切除是最主要的治疗方法,但是要严格掌握脾切除的指征。同时可以进行对症支持处理,可以根据情况适当的进行输血,要防止感染,补充叶酸。
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