如何治疗朗汉斯细胞的组织细胞增多症

肺朗格汉斯组织细胞增多症，初期肺部病变可做为全身病变的一部分，也可能单独存在，任何年龄都可出现肺部病变，但多见于婴儿。常见的症状为咳嗽、胸闷、呼吸困难、胸痛等，约25%患者无任何症状。
部分病人以自发性气胸为首发症状，还可出现肺动脉高压，其表现为轻重不等的呼吸困难、缺氧和肺的顺应性变化，重者可出现气胸、皮下气肿，极易发生呼吸衰竭而死亡。
肺功能检查常表现限制性损害，临床除对症支持治疗外，重型患者应住院并予大剂量抗生素治疗，保持气道通畅，营养支持，包括高能营养、血制品应用、皮肤护理、理疗以及必要的医护关怀。