白塞病是一种以口腔和外阴溃疡,咽炎为临床特征,并累及多个系统的慢性疾病。在神经系统的损害可见于20%的病人,叫神经白塞病,除个别外都在基本症状出现后数个月或数年内出现,脑脊髓的任何部位都可因为小血管炎而受损,临床表现与受损的部位不同而不同,多起病急骤,根据其症状可分为脑膜脑炎,脑干损伤,良性颅内高压,脊髓损害,周围神经系统损害等类型,腰椎穿刺时可发现脑脊液压力增高,也有80%的病人有轻度白细胞计数增高,单核细胞,多核细胞占一半,33~65%的有蛋白升高,葡萄糖多在正常范围。除中枢神经系统实质受累外,另一种神经系统病变为中枢神经系统静脉血栓形成,病人会出现明显的头痛,脑CT对诊断有一定帮助,脑MRI检查对小病灶更为敏感,神经病变的复发率和死亡率都很高,约77%的病人经治疗病情缓解,但仍有后遗症,死亡多出现在神经系统发病后的1~2年。神经白塞病是白塞病在神经系统损伤的表现。
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