黄色瘤是网状内皮细胞系统疾病之一,为组织细胞增生症的一种类型,是一种遗传性脂质沉积病。病变主要发生在骨骼系统,大多见于3到5岁的小儿,一般病程缓慢。
在颅骨平片上可见典型的地图样缺损,单发或多发,范围大小不等,边缘清楚、锐利,可累及顶骨、颞骨、颅底等。
典型病例临床表现为地图样颅骨缺损、眼球突出、尿崩症三大症状。一般同时出现其中一两个,很少3个典型症状同时发生。另外,尚可有发育障碍、肝、脾肿大、色斑、牙龈溃疡、低热、贫血、肌肉酸痛等表现。
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