皮肌炎是以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症改变,可伴有或者不伴有多种皮肤损害,主要累及横纹肌。确切的病因目前还不清楚,一般认为与遗传和病毒感染有关。起病隐匿,在几月或几年内缓慢进展,极少数的患者急性起病,在几天内出现严重的肌无力,甚至横纹肌溶解,肌球蛋白尿和肾功能衰竭。
皮肌炎主要累及双侧对称性的肩带肌和骨盆带肌,其次为颈部肌肉和咽喉肌,表现为肌肉无力的症状。呼吸肌受累出现呼吸困难是一个非特异性但是比较严重的症状。
多发性肌炎和皮肌炎都可以导致呼吸肌无力,出现排痰困难,容易合并肺部感染,最严重的并发症是急进型肺泡炎,出现发热气短,剧烈咳嗽,进行性的呼吸困难,严重的出现急性呼吸窘迫综合征,最多见的是慢性进展性肺间质纤维化,出现逐渐加重的呼吸困难,心脏受累出现心律失常。晚期以心力衰竭为主要表现。皮肤可以出现上眼睑暗紫红色皮疹,指垫皮肤角化、增厚、皲裂。
多发性肌炎是一种自身免疫性疾病,以肌肉无力、肌痛为主要表现,病因不清,主要的症状为对称性四肢近端肌、颈肌及咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高的弥漫性肌肉炎症性疾病。
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