先天性巨结肠,肠壁肌间神经节细胞缺如,为一种发育停顿,在胚胎第6周--第12周发育过程中如有病毒感染、代谢紊乱、胎儿局部的血运障碍或遗传等因素,均可能造成神经发育停顿或神经节细胞变性,致远端无神经节细胞的肠段出现痉挛、狭窄状态,近端肠段扩张,形成巨结肠。新生儿巨结肠合并结肠炎,肠穿孔是最严重的合并症,病儿结肠内长期潴留大量粪便,肠壁循环不良及细菌而引起。另外,新生儿肠壁薄,肠腔内压力增高,承受压力最大的部分容易造成穿孔。新生儿期间手术,并发症的发生率相对高一些,所以建议,在三月以后再进行手术。
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