渐冻症也就是运动神经元病,它是一种神经变性的疾病。
运动神经细胞逐渐坏死的确切原因,还不清楚。目前研究认为,它可能和遗传因素、基因的改变、细胞凋亡、炎症反应、病毒的感染、线粒体的功能异常有关系。
越来越多的证据提示RNA的加工改变可能和这个疾病有关系。RNA被加工改变了之后,发生了功能的异常,由异常的RNA所指导转录出来的蛋白质,也发生了异常。这些异常的蛋白质,沉积在运动神经元里,最终导致了运动神经元的功能异常,发生坏死。
基因突变的学说,也是指异常的基因导致了异常蛋白的产生,然后又诱发了这个运动神经元的坏死。有研究发现,炎症的反应和大脑的一些兴奋性的化学物质,可能也参与了这个运动神经元病的发病机制当中。渐冻人的患病,并不是患者做了什么事,或者日常生活中有什么特殊的因素,诱发了发病。
实际上,它跟遗传性的因素、基因的突变这些深层次的机制有关系。追究为什么得这个病没有太大的意义,科学家还没搞清楚发病机制。关键是要积极的治疗,加强日常生活的护理,尽量延长生存期。
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