小儿慢性粒细胞性白血病,是多能造血干细胞异常增殖所致的慢性白血病,其发病率在儿童白血病的5%以下。主要临床表现为:起病缓慢,可有乏力、消瘦、食欲减退和贫血等;肝、脾、淋巴结肿大,以脾大为主,有时因为巨脾可压迫邻近器官产生压迫症状,肝仅轻中度肿大。
在慢粒发生急变时,出现原因不明的发热、贫血、出血进行性加重、骨关节肿痛、脾脏突然增大等。在实验室检查方面,呈正细胞正色素性贫血。初期血小板可正常,晚期减少,白细胞计数明显升高,以中、晚幼和杆状核粒细胞为主,骨髓增生极度活跃,以粒细胞增生为主。
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