原发性小肠淋巴管扩张症的发病原因,是由于小肠淋巴管先天性发育异常而引起,多见于儿童,平均年龄为11岁。
原发性小肠淋巴管扩张症的发病机理,为小肠淋巴发育异常,导致肠道淋巴回流受阻。淋巴液被瘀积在淋巴管内,使得淋巴管内压力升高而出现扩张。淋巴管扩张后,淋巴液由于压力作用,从小肠黏膜或淋巴管中向外渗漏,由此出现一系列临床症状,如外周淋巴细胞减少、乳糜性腹水、低蛋白血症等。
小肠淋巴管扩张症虽然是临床上比较少见的消化系统疾病,但却是引起蛋白质丢失性肠病的常见病因。
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