原发性血小板增多症是一种单个异常多能干细胞克隆性增殖性疾病。通常情况下,骨髓当中可以出现巨核细胞异常增生,外周血可以出现血小板计数显著的增高,有的时候会高于1000乘以10的9次方每升。
临床上患者可以表现为出血以及血栓形成的倾向。发生原发性血小板增多症的时候,多数是见于中年以上的成年人,老年人是比较多见的。
发生的主要原因是由于单个异常多能干细胞克隆性增殖所导致,病人有可能会存在着基因突变、促血小板生成素和促血小板生成素受体改变,下游通路激活,从而有可能会导致血小板明显的增多。
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