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引起中枢性原始神经外胚层肿瘤的原因，目前临床上不能明确。中枢性原始神经外胚层肿瘤是一种非常之罕见的、高度恶性病变的神经系统肿瘤。
它的生长特点就是呈一种侵袭性和侵犯性的生长，严重侵犯周围组织，并且向脑脊液广泛播散。临床表现重、愈后极差，并且在手术以前不能明确诊断，需要手术后送病理，病理诊断才能帮助确诊。
它的发生率非常罕见，在脑肿瘤的所占比例仅为0.1%左右，而且常见于幼儿时期。治疗首选手术治疗，术后辅以放疗、化疗、免疫治疗等。
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