分流性高胆红素血症综合征是由骨髓红细胞和前体过多产生胆红素,或直接由铁素体和四吡咯前体的破坏和产生引起的。
病理改变为脾内少量铁色素沉着,肝实质细胞内褐色颗粒大小、形状不规则严重浸润,星形胶质细胞增多,骨髓红细胞正常增生。
临床主要表现为黄疸、脾肿大。血检结果显示球形红细胞和红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泄增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。
分流性高胆红素血症综合征没有药物治疗,主要治疗是对症治疗,如果有溶血就进行脾切除术。
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