本病属于先天性脂代谢障碍性疾病,多见于婴幼儿,是由于神经鞘磷脂酶缺乏而导致蓄积,引起神经系统的退行性的病变。
第一,患者开始时就可出现食欲不振、呕吐、喂养困难、进行性的智力减退、四肢肌张力降低、智力低下,可以伴有失明。
第二,婴幼儿和儿童时期发病,病情缓慢进展,肝脾肿大,智力正常,没有明显的神经系统的症状。
第三,出生发育基本正常,主要的症状是肝脾肿大,随着年龄的增长,逐渐出现神经系统的症状。
第四,出现明显的黄疸、肝脾肿大、神经症状,学龄期死亡。
第五,成年发作,智能正常,没有神经系统症状,有不同程度的肝脾肿大。
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