Nezelot综合征是怎么引起的

Nezelot综合症，又称为胸腺发育不全综合症。本综合症的发生是由遗传缺陷决定的，是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。
表现为T淋巴细胞免疫缺陷，伴有胸腺发育不全，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷，胸部x线检查可以显示胸腺变小或者是看不到。
这种胸腺发育不全的综合症的患者，婴幼儿时期开始就反复会发生感染性的疾病，肺炎、鹅口疮、绿脓杆菌、非结核性分支杆菌感染等等。反复的感染会导致患儿发育不良，大部分的患者愈后都不佳，感染不易控制会在1到2年内死亡。