左心发育不良主要包括内科治疗和手术治疗。内科治疗可以用地高辛强心、前列腺素E持续静滴,延迟动脉导管关闭,吸氧和提高肺动脉血流量可以改善动脉系统的氧饱和度。动脉血氧饱和度维持在35至45毫米汞柱,能有效兼顾动脉导管通畅和冠状动脉血供。但内科治疗非长期有效的治疗。
手术治疗主要是做Norwood手术,主要分为三期:
第一期,将肺动脉主干与左右肺动脉隔断,并与发育不良的升主动脉合并。
第二期,在患儿出生6个月左右,进行Hemi-fortan手术,使上腔静脉与肺动脉连接。
第三期,在生后12至18个月内行fortan手术或全程腔静脉肺动脉吻合术,使右房与右肺动脉吻合,或使用一根外管道连接下腔静脉与右肺动脉。另外还可采用心脏移植。
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