永存原始玻璃体增生症是胚胎时期原始玻璃体退化不完全、持续增生导致的一种玻璃体先天异常,也称之为持续胚胎血管症,有关本病的发病率,目前国内外暂无统计。
本病分为前部型和后部型,也可二者同时存在,患者伴有小眼球、浅前房、小晶状体,透过瞳孔可见到拉长的结状凸及瞳孔区白色反光晶状体后膜状物。
后部型是残存的玻璃体动脉的纤维血管增生导致视盘和视网膜结构异常,严重者可见黄斑皱褶、牵引性视乳头隆起及牵引性视网膜脱离。
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