马方综合症是一种遗传性的结缔组织疾病,为常染色体显性遗传。在骨骼肌肉系统,主要表现为四肢细长,蜘蛛指,双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长,肌张力低,无力型体质,韧带、肌腱及关节囊伸长松弛,关节过度伸展。
有时可见漏斗胸,鸡胸,脊柱侧凸后凸,脊柱裂等。
在眼部主要表现为晶状体脱位或半脱位,高度近视,白内障,视网膜剥离,虹膜震颤等。在心血管系统为80%的患者伴有先天性的心血管畸形。
常见有主动脉进行性扩张,主动脉瓣关闭不全,主动脉窦瘤,夹层动脉瘤及破裂等等。
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马方综合征的概述
马方综合征也叫马凡氏综合征,主要是先天性的疾病是一类免疫性的,通过免疫的失衡造成
马方综合征术后并发症有哪些
马方综合征术后容易并发心血管疾病,最可能并发二尖瓣异常、高度近视、青光眼、脑出血
二尖瓣脱垂综合征和马方综合征区别是什么
二尖瓣脱垂综合征和马方综合征的区别主要表现在以下三个方面:第一,发病原因不同。
马方综合征会遗传吗
马方综合征是会遗传的。这是因为马方综合征本身就是一种遗传相关的疾病,主要是以结