特发性含铁血黄素沉着症为原因不明的间歇性弥漫性肺泡出血性疾病。其特点为肺泡毛细血管反复出血,渗出的血液溶血后,其中珠蛋白部分被吸收,而含铁血黄素沉着于肺组织。
患者临床表现为反复发作的咳嗽、咯血、缺铁性贫血。部分患者有家族遗传史。
肺含铁血黄素沉着症,分为原发性和继发性两类。原发性肺含铁血黄素沉着症,包括特发性肺含铁血黄素沉着症和Good pasture综合征,但特发性肺含铁血黄素沉着症无肾小球肾炎的改变。
继发性者系指心脏疾病引起的肺淤血及其后的含铁血黄素沉积或者结缔组织病引起的肺血管炎及出血,血液系统疾病引起的肺内出血等疾病。
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