运动神经元的发病机制尚不清楚。其发病机制可能与遗传因素、兴奋性氨基酸毒性、神经营养因子缺乏、环境因素、感染因素等有关。
主要发生在中老年男性,发病隐匿、发展缓慢,患者早期表现为肌肉搏动、手指精细活动无力。随着病情的发展会出现肌肉萎缩、四肢无力、行走不便等症状。
症状有肌肉萎缩和搏动、椎管征等表现,本病以老年男性为主。因为是进展性疾病,平均病程为3-5年,进展缓慢的病程可达10年以上。
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