肺淋巴管平滑肌瘤病是一种原因不明的少见的肺部疾病,该病的诊断需结合患者的症状及相关辅助检查,具体如下:
一、对于育龄期妇女出现进行性呼吸困难,并反复发生自发性气胸或乳糜胸时,应考虑该病的可能。
二、行胸部ct检查,如出现双肺弥漫性的薄壁囊状影,更应该怀疑该病。同时还可伴有肾血管肌脂瘤、胸腔或腹腔乳糜性积液。
三、肺功能检查患者肺功能可出现阻塞性或混合性的通气功能障碍。
四、该病最终的确诊需依赖病理检查,经支气管镜、胸腔镜或开胸行肺组织的病理检查,尤其是免疫组化染色显示平滑肌有特异性的改变,往往具有确诊价值。
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