范科尼综合征是肾小管对多种物质吸收障碍,引起低钾血症、佝偻病、骨质稀疏和生长发育迟滞等表现的综合征。当血细胞减少时,治疗上主要包括:
1.应用雄激素:雄激素可刺激红系干细胞,提高血红蛋白水平,大多数患者雄激素治疗有效,治疗2个月左右血红蛋白和血小板上升。
2.细胞因子的应用:造血生长因子能改善造血,主要是中性粒细胞减少的患者,能增加中性粒细胞。
3.造血干细胞移植:目前为止造血干细胞移植是唯一能治愈范科尼终合症的措施。
4.基因治疗。
5.进行脾切除术以及激素治疗等。
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