特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎的常见类型,该病患者可有咳嗽、咳痰、呼吸困难、乏力、食欲不振、消瘦等症状,其胸部CT改变可见周围性分布以肺底显著的粗大网织样改变伴有蜂窝肺形成。近年来其发病率增加,患者生存期的中位数为三年,其五年生存率小于50%,与恶性肿瘤几乎没有差异。对于一些慢性病程中的患者,如反复出现急性加重,可有发热、咳嗽加剧等症状,这部分患者对糖皮质激素虽然具有良好的治疗效果,但大多数在3个月内死亡。由此可见,该病严重影响患者的寿命。
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