眼眶横纹肌肉瘤是儿童最常见的眼眶原发性恶性肿瘤,目前发病率有下降趋势。临床表现为10岁以下儿童多见,起病比较急,发展很快,早期可能转移,死亡率比较高。
主要是以眼球突出与眶缘部肿块为主要表现,肿块在短期内迅速增大,导致眼球运动受限,结膜水肿,上睑下垂,眼底压迫征象,类似眼眶炎症的外观。如肿瘤侵犯视神经则视力丧失,肿瘤可蔓及整个眼眶累及鼻窦,甚至进入颅内。
肿瘤好发于眶上部,尤其鼻上象限眼睑处,也可发生在球后或眶内任何部位,可能有耳前、颈淋巴结转移。
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