本病是一种运动神经元病,患者多数以成年起病。它的主要临床表现为早期出现手指活动不灵,可发生于一侧或双侧,出现大小鱼际肌肉萎缩,并逐渐发展前臂、上臂等肌群也发现肌肉萎缩。
随着病情继续发展出现四肢无力、上肢上抬费力、不能够梳头、下肢站立困难、不能够步行。可累及的面部和咽喉肌肉,引起吞咽困难、构音障碍、饮水呛咳。呼吸肌如果累及,引起呼吸困难,甚至窒息。
本病缺乏特异性治疗,没有给予治愈的方法,早诊断、早治疗很重要。可给予维生素C、辅酶Q10等于药物。如果出现呼吸困难,应早期应用呼吸机辅助呼吸。
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