遗传性凝血酶原缺乏,是一种非常罕见的疾病,是一种凝血因子遗传性缺陷,它包括低凝血酶原血症以及异常凝血酶原血症。
临床上,病人有可能会出现出血的症状比较严重。脐带出血是比较多见的,患者还有可能会出现粘膜的出血,有的患者有可能会出现鼻出血、胃出血,也有可能会发生血尿,部分患者有可能会有皮肤出血点、瘀点、瘀斑等等。也有的患者有可能会在手术后,出现刀口部位的渗血不止。
通常情况下,出血的严重程度和凝血酶原缺乏的程度是有相关性的。如果是凝血酶原的浓度在25%左右,患者可以发生轻度的出血。如果是凝血酶原浓度在15%以下,有可能会发生严重的出血倾向。治疗主要是以补充新鲜的全血、血浆、凝血酶原复合物制剂为主。
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