先天性肺不发育和肺发育不全,是胚胎发育过程中肺芽发育产生障碍所致。发病率较低,多在尸检时发现。一般多见于婴幼儿,部分也可见于青少年,30岁以上的极少见,严重病例出生后即死亡。主要表现为呼吸困难,甚至呼吸窘迫,以及长期反复呼吸道感染。体检可见患侧胸廓塌陷,活动度减弱,叩诊呈浊音,听诊呼吸音减低或消失,患者可伴有其他先天性畸形的临床表现,如肾功能不全等。病情轻微者可能无明显临床症状,仅于常规胸部X线检查时发现,并不会出现肺动脉高压。
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