神经纤维瘤病,为发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞,及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病。
目前针对神经纤维瘤病,无特效治疗。手术切除是治疗本病唯一有效的疗法, 部分患者可用放疗。癫痫发作者,可用抗痫药治疗。其余措施,则主要是对症治疗。
手术切除目的是减轻症状,缩小肿瘤体积。小而局限者,应一次性完全切除。大而广泛或多发性者,通常难以彻底切除,不能根治,可考虑分期切除。
神经纤维瘤病预后良好,较少发生恶变者,伴发颅内脑膜瘤和神经胶质瘤、周围神经肉瘤和其它恶性肿瘤者,预后不良。
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