克里格勒-纳贾尔综合征又称之为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症,是一种比较少见的疾病,往往发生于新生儿以及婴幼儿。发生克里格勒-纳贾尔综合征的时候,往往可以分为两型:
Ⅰ型的患者有可能会在出生后迅速的出现黄疸,往往在出生后1到4天就可以出现。非结合胆红素可以出现明显的升高,患儿有可能会出现肌肉痉挛、强直、惊厥、角弓反张等胆红素脑病的表现,一般来说,患者没有溶血的现象。
而发生Ⅱ型的克里格勒-纳贾尓综合征的时候,患者也在出生后不久可以出现黄疸,有的患者也有可能在幼年或者是成年期发病,症状相对来说比较轻一些,没有神经系统的症状,智力发育也是正常的。
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