小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型为一种罕见的原发性免疫缺陷病,为岩藻糖代谢异常。导致白细胞表面选择素配体,岩藻糖化抗原缺陷,而致白细胞的滚动功能异常。影响其黏附在血管内皮细胞上,不能穿透血管壁进入炎症区域。
症状可表现为:反复细菌性感染,发生于生后不久。包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点,感染的严重程度不及小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型,也无脐带脱落延迟。
其它表现有:严重智力发育迟缓、身材矮小、伴有特殊面容。抗菌治疗能有效的控制细菌性感染,一般不需预防性使用抗菌药物。慢性牙周炎和严重智力发育落后难以得到解决。
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