遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症,是一种非常罕见的出血性疾病,它是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于凝血因子ⅩⅢ的缺乏,临床上病人可以出现比较严重的出血症状。
通常,在儿童期就有可能会发生致命性的出血,患者有可能会发生脐带出血,中枢神经系统出血也是比较多见的,发生率可以达到30%以上,有可能会导致病人的死亡。
另外,遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症的患者,还有可能会出现内脏器官的出血,比如吐血、呕血、便血、尿血等等,鼻粘膜出血、牙龈出血都是比较多见的,可以出现皮肤广泛的瘀点、瘀斑等等,有的患者也有可能会发生关节内出血。
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