特发性肺含铁血黄素沉着症是一种原因不明的间歇性、弥漫性肺泡出血性疾病,该病目前无特效治疗方法,药物治疗目的是控制急性发作,尽量避免肺间质纤维化。常用的药物治疗如下:
一、患者咳嗽、咳痰、气喘、感染时,及时给予止咳化痰、平喘、抗感染治疗。出现肺动脉高压、肺心病、呼衰时,并给予相应的治疗。
二、患者应停服牛乳,给予止血剂,贫血者补充铁剂,必要时输血。
三、应用糖皮质激素控制急性期的症状,病情稳定后,逐步减量。
四、对于糖皮质激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂硫唑嘌呤。
五、应用铁去除剂,比如铁络合剂驱除肺内沉积的铁,阻止纤维化的发生。
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