小儿血管性血友病,是由于血管性血友病因子基因突变,血浆血管性血友病因子数量减少或质量异常,导致的血小板功能异常,或血管异常的一种出血性疾病。可以通过出、凝血检查、血浆中凝血因子检查、血小板功能检查等来诊断及鉴别诊断。
孩子会表现为有皮肤黏膜出血的倾向,比如流鼻血、牙龈出血,在拔牙或者其他小手术后出血不止等等。可以使用药物治疗,包括精氨酸加压素、含因子Ⅷ与血管性血友病因子的血浆制品等。
孩子应尽量避免创伤与手术,对有局部轻微创伤、流鼻血与牙龈出血的可用明胶海绵填压。
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