小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型,是一种较少见的原发性免疫缺陷病,主要为皮肤黏膜反复细菌性感染,特点为无痛性坏死,可形成溃疡,范围进行性扩大或导致全身性感染。
新生儿因脐带感染而致脐带脱落延迟,检查外周血中性粒细胞显著增高,可高达正常人的5至20倍,常伴有反复软组织感染、皮肤和黏膜慢性溃疡等。
一般药物治疗用的是抗生素,可以减少细菌性感染的发生,最有效的治疗方法是骨髓移植,饮食上要给予易消化的流质或半流质饮食,如米汤、牛奶、蛋花汤、稀粥、藕粉、肉末面条等。
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