原发性骨髓纤维化是慢性骨髓增殖性肿瘤之一,属于恶性肿瘤,但是恶性程度相对较低,自然病程相对较长,一般在10年左右。
早期病人没有明显不适感觉,偶尔是因为体检发现脾脏肿大,引起病人注意,随着疾病进展,可以出现低热、盗汗、消瘦,血常规早期白细胞增高,红细胞或血红蛋白轻度增高或正常,晚期全血细胞减少,外周血分类,可以看到幼稚粒细胞和幼稚红细胞,成熟红细胞呈泪滴样改变,B超提示脾脏肿大。
骨髓穿刺往往干抽,骨髓活检看见明显纤维组织增生,JAK-2、MPL、CALR等基因检测,可以确定诊断。
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