神经系统结节病是一种累及神经系统的病因不明的肉芽肿性疾病,可能是基因易感人群暴露于不明抗原的一种过度的肉芽肿性反应结果。他的临床表现主要有以下几点:
第一是颅神经病变,最常受累的颅神经是第七对颅神经,可出现单侧或双侧面神经病变,表现为面神经麻痹或舌前三分之二味觉减退或丧失。
第二是无菌性脑膜炎,表现为发热、头痛、颈强直,有时和表现为精神状态改变以及多发性神经病。
第三是下丘脑功能障碍以及垂体功能障碍,可表现为性腺功能减退、尿崩症、高泌乳素血症、自主神经功能障碍。
第四是颅内占位、脑积水,有时可无症状,但是阻碍脑室系统时可导致脑积水,引起高级功能减退。
第五是癫痫发作,癫痫发作可表现为全面性或者局灶性发作。
第六是脊髓损害表现为腰痛、腿痛、无力、感觉减退或缺失、截瘫、大小便障碍等。
第七是周围神经病,表现为感觉异常,受影响肌肉无力或者腱反射消失,神经痛。
第八是结节性肌病,可表现为对称近端四肢无力、肌肉疼痛、僵硬等症状。
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