朗格汉斯组织细胞增生症损害广泛,多脏器受累全身症状加重,婴儿期可发病,1/3病例在出生后6个月内发病,2/3中的大多数亦在2岁内发病,偶可见于较大儿童及成人。80%患者发生皮肤损害,典型皮损为小而半透明丘疹,黏膜可见糜烂和溃疡,但罕见。
此外尚可见甲沟炎,甲皱襞破坏、甲剥离、甲下角化过度和甲床紫癜纹,以上甲症状表明预后良好,出现紫癜则提示预后不良。
本病系统性症状常见者为肺受累,见于1/2以上的患儿,可有呼吸困难,发绀、气胸、肺脏可显示典型蜂巢外观;肺损害症状不一,轻者可无症状,重者可以致死。肝肿大为常见系统性损害,伴发黄疸者,预后不良。
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