急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称格林巴利综合征,多数患者起病前1~4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病;首发症状为肌无力,多于数日至2周发展至高峰,常见类型为上升性麻痹,首先出现对称性两腿无力,典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累,肢体呈弛缓性瘫痪,腱反射降低或消失,通常在发病早期数天内患者即出现腱反射消失,部分患者轻度肌萎缩,长期卧床可出现废用性肌萎缩。
除极少数复发病例,所有类型急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者均呈单相病程,多在发病4周时肌无力开始恢复。感觉障碍一般比运动障碍为轻,表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等,以及手套袜子样感觉减退,可先于瘫痪或与之同时出现,也可无感觉障碍。约30%的患者可有肌痛,尤其是腓肠肌的压痛。
约50%的患者出现双侧面瘫,后组颅神经也常受累,造成延髓支配的肌肉无力,并导致清除分泌物及维持气道通畅的困难。自主神经症状常见皮肤潮红、发作性面部发红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及营养障碍等;交感神经受损出现Horner征、体温调节障碍、胃扩张和肠梗阻等;膀胱功能障碍通常仅发生于严重病例,且一般为一过性。
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