肌萎缩侧索硬化在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。治疗
长期以来ALS缺乏有效的治疗措施。该药主要是通过抑制突触前谷氨酸的释放,阻滞兴奋性氨基酸受体,抑制神经末梢和神经细胞体上的电压依赖性钠通道而发挥作用。该药耐受性好,常见副反应有恶心、乏力和谷丙转氨酶升高。
物理治疗可延缓肌萎缩的进展,预防关节挛缩。吞咽功能障碍时应及时插胃管或行胃造瘘手术,保证营养供应,避免呛咳导致的吸入性肺炎。发生呼吸困难时应行气管切开,机械通气。对劳累性呼吸困难的患者可给间歇性正压辅助呼吸。对有痛性痉挛或严重痉挛状态的患者可给卡马西平或巴氯芬。
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