进行性核上性麻痹,是一种少见的神经系统变性疾病,以假性球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要的临床特征。
其主要的病因不明,可能为变性疾病和病毒感染所导致。尽管有极少的家族性线索,但缺乏遗传学证据。患者会表现为双眼不能向上转动,同时伴发有帕金森病的症状。
随着病情的发展,病人可出现严重强直和失去活动能力。双下肢表现较重,呈双膝僵直状,甚至坐在椅子上时,身体后靠,双脚离地。
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