皮克病属于皮质下痴呆。主要表现为进行性智能障碍,呈慢性病程。其病理改变是额颞叶为主的叶性萎缩,但脑内神经元纤维缠结和老年斑并不超出正常老年化程度,可在成年的任何阶段起病,女性比男性多见。目前病因不明,有家族遗传倾向,可能为常染色体显性遗传,但多数为散发性。某些精神创伤往往被视作发病的诱因。脑外伤也可成为诱发因素。
颞额叶痴呆是指中老年患者缓慢出现人格改变、言语障碍及行为异常的痴呆综合征。可能为神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化引起的。常隐匿起病,缓慢进展。早期出现人格和情感改变,如易激怒、暴怒、固执、淡漠和抑郁等;逐渐出现行为异常,如举止不当、对事物漠然和冲动行为等。在病程早期可见吸吮反射、强握反射,晚期出现肌阵挛、锥体束征及帕金森综合征。
约1/4的颞额叶痴呆病人存在皮克小体可诊断为皮克病。颞额叶痴呆实际上包含皮克病。
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