原发性胆汁性肝硬化多数是发生在女性的,发病年龄多为50岁,在初次确诊的时候,30%到40%的患者没有明显的症状。主要是在接受常规检查时发现血清碱性磷酸酶升高等生化指标异常,进而检测血清抗线粒体抗体或者肝穿检查而明确诊断,该病最常见的症状是乏力和瘙痒。
乏力是没有特异性的,瘙痒是该病相对特异的症状,有昼夜规律,一般夜晚更剧,可严重影响患者的生活质量。
瘙痒可发生于疾病早期或疾病的任何阶段,有时随着疾病进展瘙痒反而减轻。
部分患者可发生右上腹不适等腹痛的症状,早期患者没有黄疸,但是晚期往往多数会有黄疸的表现,同时在疾病的后期可发生肝硬化和门脉高压等一系列的并发症,比如说腹水,食管胃底静脉曲张破裂出血,肝性脑病等等。
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