镰状细胞病在临床上主要见于血液内科、儿科等科室,它可以发生在儿童,也可以见于成人。
临床上镰状细胞病是属于血红蛋白病的一种,它是由于患者体内珠蛋白肽链出现分子结构异常导致。具体的发病机制是由于位于珠蛋白链第6位的谷氨酸被缬氨酸代替导致,所以镰状细胞病也称为血红蛋白S病。
镰状细胞病的患者体内红细胞一般都扭曲成镰刀状,这些镰状细胞在微循环中容易被破坏,因此可能会出现溶血性贫血。患者可能会出现一些贫血、黄疸、肝脾肿大以及腹痛、肾区叩痛、血尿等,严重的可能还会并发感染。
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