马保海 副主任医师 潍坊市妇幼保健院
三级甲等 儿科
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小儿黑酸尿综合征是怎么引起的

发布时间: 2020-01-13 音频时长: 01分16秒
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小儿黑酸尿综合征是一种罕见的先天遗传性代谢缺陷性疾病。
主要是由于母亲妊娠期感染或妊娠期间受到辐射、化学物质影响,酪氨酸和苯丙氨酸的代谢出现障碍,引起肝和肾中尿黑酸氧化酶先天缺乏,导致尿黑酸在体内蓄积,不能进一步分解成乙酰乙酸,所以才引起尿液变黑。
对于此病的治疗主要以食疗为主,平日里限制食用带皮鸡肉、猪肉、牛肉、羊肉、兔肉等食物,并需要大剂量服用维生素C ,促使尿液颜色变淡,减少组织器官尿黑酸的沉积,以缓解关节症状。

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