朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种以朗格汉斯细胞增生为特征的一组疾病,具有一系列独特的临床特征。该病可累及多个器官系统,比如肝脏、脾脏、肺脏、甲状腺及中枢神经系统等。
该病对肝脏的影响多在肝脏三角区域,受累的程度可从轻度的胆汁淤积到肝门严重的组织浸润,出现肝细胞损伤和胆管受累,表现为肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等,进而可发展为硬化性的胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭。
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