瑞氏综合征发生时,首先应该积极降低颅内压,对于颅压需要密切监测,控制脑水肿,这是成功抢救本病的关键。在保证每天水的生理需要量基础上,需要适当限制每日水分进入。一般用脱水剂,比如20%甘露醇降低颅压。危重患者可以用人工机械过度换气,降低二氧化碳分压水平,也将其控制在20到25千帕。一般在数分钟内即可使颅压显著降低。由于,本病患者均存在糖原短缺,应该在治疗开始静脉注射10%到15%葡萄糖溶液维持水电解质平衡。纠正可能存在的代谢性酸中毒以及呼吸性碱中毒。当患儿出现惊厥发作时,可以使用苯巴比妥,这个药物除了控制惊厥外,还有减少脑组织代谢率,对大脑起保护作用。
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