分流性高胆红素血症综合征男女均可患病,由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素或直接由亚铁红素,或四吡咯前体破坏和生成所致,伴有黄疸和脾肿大。
血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泄增加,病理改变为脾脏有少量铁色素沉着,肝脏实质细胞有大小形状不规则的褐色颗粒严重浸润,星形细胞增多,吞噬色素。
骨髓正常红细胞增生可出现胆道畸形、中枢神经系统损害、胆红素脑病等。
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